(一)治療
1.急性高氨血癥性昏迷的治療
(1)禁蛋白攝入：靜脈輸入葡葡糖和胰島素，以補充熱卡，減少體內蛋白分解。
(2)做血液透析或腹腔透析：以清除過多的氨。
(3)藥物治療：
①苯甲酸鈉：靜脈注入苯甲酸鈉0.25g/kg，隨之0.25～0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸鈉。
②鹽酸精氨酸：0.8g/kg即刻給，以後0.2～0.8g/(kg·d)。
2.長期治療尿素循環缺陷時的高氨血癥常需長期治療。
(1)飲食療法：給低蛋白飲食。OTC缺乏時，蛋白入量0.6g/(kg·d)，補充必需氨基酸0.5～0.7g/(kg·d)，瓜氨酸0.18mg/(kg·d)，精氨基琥珀酸尿症時，蛋白入量1.2～1.5g/(kg·d)，補充精氨酸0.4～0.7g/(kg·d)。
(2)建立代謝旁路：用藥物建立代謝旁路，以排出過多的氨，使血氨近於正常。可用的藥物有：
①苯甲酸鈉：0.25g/(kg·d)，可與甘氨酸結合，形成馬尿酸，很快由尿排出。
②苯乙酸鈉：可與谷酰胺結合爲苯乙酰谷酰胺，很快由尿排出。
③精氨酸：是尿素循環的底物，可促氮產物(氨)的排出。一般0.4～0.7g/(kg·d)。
④氨甲酰穀氨酸：可提供N-乙酰穀氨酸，以活化尿素循環第一步所需的CPS酶。
3.其他治療應避免應激反應和間發感染，以防高氨血癥加劇。有驚厥者，不宜應用丙戊酸鈉，因可能誘發嚴重的高氨血癥。肝移植對CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。
(二)預後
